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局灶性皮质发育不良,一种先天性癫痫病的原因

张贴者 RSC诊断 2020年7月2日

在他的2号卧室的床单上的小宝贝

局灶性皮质发育不良(FCD)是与以下疾病相关的各种先天性(出生时)异常 局灶性癫痫。 FCD影响儿童和成人的大脑皮层(大脑顶层)的发育。当在子宫内时,神经元从生发区的大脑中心迁移到外部区域,并且神经元没有以适当的形式迁移,从而形成局灶性皮质发育异常的区域。这些区域是高度致癫痫药-意味着它们可能会引起癫痫发作。局灶性皮质发育异常是导致 耐药性癫痫 约有76%的患者对抗癫痫药(AED)无效。

FCD的流行程度如何?

局灶性皮质发育不良是一种先天性异常,通常偶发发生而没有任何明显原因。它没有与母亲在怀孕期间服用的任何药物有关。在某些情况下,FCD可能是更大的遗传异常(例如结节性硬化症)的一部分。据估计,每2,500名婴儿中就有1名FCD。

如何检测FCD?

FCD最常见的症状是局灶性癫痫发作和继发性发作的局灶性癫痫发作,从而引起全身性强直阵挛性发作。尽管局灶性皮质发育不良是一种先天性畸形并在出生时就存在,但患者可能直到儿童期,青春期或成年期才出现癫痫病。在进行调查以寻找癫痫发作的原因期间,脑部MRI通常会显示局灶性皮质发育异常。 FCD在MRI上可能很微妙,在CT扫描中很难看到。在高分辨率MRI之前,尸检发现局灶性皮质发育异常,这种情况非常罕见。随着MRI和其他神经影像技术的不断改进,FCD的识别和定位将更加精确。

有什么治疗方法?

治疗是基于控制癫痫发作。使用抗癫痫药物很难控制伴有局灶性皮质发育异常的局灶性癫痫发作。手术切除FCD和周围的致癫痫(引起癫痫发作)区域可能会导致患者无癫痫发作。头皮脑电图通常显示增生病灶长期或连续出现,通常定位在头皮上。有创脑电图是由神经外科医生直接放置在皮层中或皮层上的电极记录的,对于在手术切除之前定位癫痫发生区是必需的。

在哪里可以了解更多?

一篇文章, ”癫痫病大脑皮层的局灶性增生”于1971年发表,原因是十名癫痫患者的肺叶切除术脑标本被发现具有“异常的显微镜异常”。从那时起,由局灶性皮质发育异常引起的癫痫的认识,理解和治疗的发展已大大扩展。以下资源是了解更多信息的好方法。

 

 

资料来源: 

泰勒(Taylor)DC,马萨诸塞州的Falconer,伯顿(J.癫痫病的大脑皮质局灶性增生。 J Neurol Neurosurg Psychiatry 1971:34:369–387

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC493805/pdf/jnnpsyc00214-0001.pdf

http://hemifoundation.homestead.com/hemimegalencephaly.html

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3403799/

主题: 癫痫发作的原因